بیماری کلیه پلی‌کیستیک
بیماری کلیه پلی‌کیستیک (PKD) اختلالی وراثتی است که در آن، دسته‌هایی از کیست‌ها عمدتاً داخل کلیه تشکیل می‌شوند و باعث بزرگ‌شدگی و فقدان تدریجی عملکرد کلیوی می‌شوند. کیست‌ها کیسه‌هایی گرد و غیرسرطانی هستند که از مایع پر شده‌اند. اندازه‌ٔ کیست‌ها با هم فرق می‌کند و آن‌ها می‌توانند بسیار بزرگ شوند. داشتن کیست‌های متعدد یا بزرگ می‌تواند به کلیه‌ها آسیب بزند.
بیماری کلیه پلی‌کیستیک همچنین ممکن است باعث تشکیل کیست در کبد و سایر نقاط بدن شود. این بیماری می‌تواند عوارض ثانویه‌ای جدی از قبیل: فشار خون بالا و نارسایی کلیه را به دنبال داشته باشد.
شدت بیماری کلیه پلی‌کیستیک در موارد مختلف متفاوت است و بعضی از عوارض ثانویه‌ٔ آن قابل پیشگیری‌اند. اقدامات درمانی و تغییرات سبک زندگی ممکن است آسیب‌های کلیوی ناشی از عوارض ثانویه را کاهش دهند.
علائم
علائم بیماری کلیه پلی‌کیستیک عبارت‌اند از:
- فشار خون بالا
- درد در ناحیه‌ٔ پشت یا پهلو
- سردرد
- احساس پری شکم
- افزایش اندازه‌ٔ شکم در نتیجه‌ٔ بزرگ‌شدگی کلیه‌ها
- وجود خون در ادرار
- سنگ‌های کلیه
- نارسایی کلیه
- عفونت مجرای ادراری یا کلیه
زمان مراجعه به پزشک
در موارد زیادی فرد سال‌هاست که دچار بیماری کلیه پلی‌کیستیک است ولی خودش از آن آگاه نیست.
اگر بعضی از نشانه‌ها و علائم بیماری کلیه پلی‌کیستیک را بروز دادید، به پزشک مراجعه کنید. همچنین اگر هر کدام از بستگان درجه یک شما – والدین، خواهر، برادر و فرزند – دچار این بیماری‌اند، خود را به پزشک نشان دهید تا شما را از این لحاظ ارزیابی کند.
علل
ژن‌های ناهنجار موجب بیماری کلیه پلی‌کیستیک می‌شوند، بنابراین در بیشتر موارد، این بیماری خانوادگی است. در موارد نادر، جهشی ژنتیکی به‌صورت خود‌به‌خود اتفاق می‌افتد و هیچ‌کدام از والدین کپی ژن جهش‌یافته را ندارند.
دو نوعِ اصلی بیماری کلیه پلی‌کیستیک، که بر اثر نقص‌های ژنتیکی متفاوتی ایجاد می‌شوند، عبارت‌اند از:
- بیماری کلیه پلی‌کیستیک اتوزومی غالب (ADPKD). نشانه‌ها و علائم ADPKD اغلب بین سنین 30 تا 40 سالگی بروز می‌کنند. در گذشته به این نوع از بیماری، بیماری کلیه پلی‌کیستیک بالغین گفته می‌شد ولی کودکان نیز ممکن است به آن دچار شوند.
مبتلا بودن تنها یکی از والدین هم برای انتقال این نوع از بیماری به فرزندان کفایت می‌کند. اگر یکی از والدین دچار ADPKD باشد، هر کدام از فرزندانش به احتمال 50 درصد دچار آن می‌شوند. حدود 90 درصد از کل موارد بیماری کلیه پلی‌کیستیک، از این نوع‌اند.
- بیماری کلیه پلی‌کیستیک اتوزومی مغلوب (ARPKD). این نوع از بیماری در مقایسه با نوع ADPKD شیوع خیلی کمتری دارد. نشانه‌ها و علائم آن هم به فاصله‌ٔ کوتاهی پس از تولد بروز می‌کنند؛ البته گاهی هم این علائم، بعدها در کودکی یا نوجوانی ظاهر می‌شوند.
برای انتقال این بیماری از والدین به فرزندان، هر دو نفر از والدین باید دارای ژن‌های ناهنجار باشند؛ در این‌صورت احتمال بیمار شدن هر کدام از فرزندان، 25 درصد خواهد بود.
عوارض ثانویه
عوارض ثانویه‌ٔ مرتبط با بیماری کلیه پلی‌کیستیک عبارت‌اند از:
- فشار خون بالا. بالا بودن فشار خون از عوارض شایع بیماری کلیه پلی‌کیستیک است. اگر فشار خون بالا درمان نشود، کلیه‌ها دچار آسیب‌دیدگی‌های بیشتری می‌شوند و خطر ابتلا به بیماری‌های قلبی و سکته‌ٔ مغزی افزایش می‌یابد.
- فقدان عملکرد کلیوی. فقدان تدریجی عملکرد کلیوی از جدی‌ترین عوارض بیماری کلیه‌ٔ پلی‌کیستیک است. تقریباً نیمی از افراد مبتلا به این بیماری، تا سن 60 سالگی دچار نارسایی کلیه می‌شوند.
یکی از وظایف کلیه این است که اجازه ندهد مواد زائد در بدن تجمع یابند و به حد سمیّت برسند. بیماری کلیه پلی‌کیستیک می‌تواند در این وظیفه‌ٔ کلیه اختلال ایجاد کند و باعث وضعیتی به نام اورمی (uremia) شود. پیشرفت بیماری ممکن است منجر به وقوع مرحله‌ٔ آخر بیماری کلیه شود که در آن صورت برای ادامه‌ٔ حیات به دیالیز یا پیوند کلیه نیاز خواهید داشت.
- مشکلات بارداری. بیشتر زنان مبتلا به بیماری کلیه پلی‌کیستیک، بارداری موفقی را تجربه می‌کنند اما در بعضی موارد ممکن است دچار اختلالی خطرناک به نام پره‌اکلامپسی شوند. ریسک ابتلا به این اختلال در آن‌هایی بیشتر است که پیش از بارداری فشار خون بالایی داشته‌اند.
- تشکیل کیست در کبد. احتمال تشکیل کیست در کبد در افراد مبتلا به بیماری کلیه پلی‌کیستیک، با افزایش سن، افزایش می‌یابد. این کیست‌ها در هر دو جنس می‌توانند تشکیل شوند ولی کیست‌هایی که در زنان تشکیل می‌شوند معمولاً بزرگ‌تر هستند. هورمون‌های زنانه ممکن است به تشکیل کیست کمک کنند.
- ایجاد آنوریسم در مغز. به ایجاد یک بزرگ‌شدگی بادکنک‌مانند در دیواره‌ٔ رگ، آنوریسم می‌گویند؛ اگر این بزرگ‌شدگی بادکنک‌مانند پاره شود، خونریزی رخ می‌دهد. خطر وقوع آنوریسم در افراد مبتلا به بیماری کلیه پلی‌کیستیک بیشتر است. همچنین کسانی که سابقه‌ٔ فامیلی آنوریسم دارند، در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به آن هستند.
- ناهنجاری‌های دریچه‌ٔ قلبی. حدود یک‌چهارم از بزرگسالان مبتلا به بیماری کلیه پلی‌کیستیک، دچار افتادگی دریچه‌ٔ میترال می‌شوند؛ در این ناهنجاری، دریچه‌ٔ میترال به خوبی بسته نمی‌شود و در نتیجه به خون اجازه می‌دهد که به عقب برگردد.
- مشکلات روده‌ٔ بزرگ. ضعیف‌شدگی و ایجاد کیسه(دیورتیکول)هایی در دیواره‌ٔ روده‌ٔ بزرگ ممکن است در نتیجه‌ٔ بیماری کلیه پلی‌کیستیک رخ دهد.
- درد مزمن. درد جزو علائم شایع افراد مبتلا به بیماری کلیه پلی‌کیستیک است و معمولاً در ناحیه‌ٔ پهلو یا پشت احساس می‌شود. این درد همچنین ممکن است با عفونت مجرای ادراری، سنگ کلیه یا تومور بدخیم مرتبط باشد.
پیشگیری
اگر دچار بیماری کلیه پلی‌کیستیک هستید و می‌خواهید بچه‌دار شوید، با مراجعه به یک مشاور ژنتیک می‌توانید احتمال انتقال بیماری خود به فرزندتان را ارزیابی کنید.
با حفظ سلامت کلیه‌هایتان ممکن است از وقوع برخی از عوارض بیماری پیشگیری کنید. یکی از مهم‌ترین کارهایی که می‌توانید برای سالم نگه‌داشتن کلیه‌ها انجام دهید، این است که فشار خونتان را کنترل کنید.
به‌منظور مدیریت فشار خون به نکات زیر توجه نمایید:
- داروهای کاهنده‌ٔ فشار خون را طبق دستور پزشک مصرف کنید.
- یک رژیم غذایی کم‌نمک اتخاذ کنید که در آن مصرف میوه‌ها، سبزیجات و غلات کامل فراوان باشد.
- در صورت استعمال دخانیات، آن را ترک کنید.
- به‌طور منظم ورزش کنید. سعی کنید در بیشتر روزهای هفته حداقل 30 دقیقه فعالیت فیزیکی داشته باشید.
- مصرف الکل را محدود نمایید.
تشخیص
در بیماری کلیه پلی‌کیستیک با انجام بعضی از تست‌ها می‌توان از تعداد و اندازه‌ی کیست‌های کلیوی آگاه شد و مقدار بافت سالم باقیمانده‌ٔ کلیوی را ارزیابی کرد. این تست‌ها عبارت‌اند از:
- سونوگرافی. در سونوگرافی وسیله‌‌ای میله‌مانند (مبدل) را بر روی بدن قرار می‌دهند. این میله امواج صوتی ساطع می‌کند؛ این امواج به کلیه برخورد می‌کنند و به مبدل بازمی‌گردند (مثل سیستم سونار). سپس کامپیوتر امواج صوتی بازگشتی را به تصویر کلیه تبدیل می‌کند.
- CT اسکن. در CT اسکن ابتدا روی یک تخت متحرک دراز می‌کشید؛ سپس وارد یک وسیله‌ٔ بزرگ و دونات‌مانند می‌شوید که اشعه‌های ایکس را به بدن شما می‌تاباند. به کمک این روش، پزشکتان می‌تواند تصاویر برش‌های مقطعی کلیه‌ٔ شما را مشاهده کند.
درمان
درمان بیماری کلیه پلی‌کیستیک شامل دست و پنجه نرم کردن با نشانه‌ها، علائم و عوارض زیر در مراحل اولیه‌ٔ آن‌ها است:
- فشار خون بالا. کنترل فشار خون بالا می‌تواند پیشروی بیماری را به تأخیر انداخته و از سرعت بروز آسیب‌های کلیویِ بیشتر بکاهد. اتخاذ یک رژیم غذایی کم‌نمک، کم‌چربی و با پروتئین و کالری متعادل به همراه عدم استعمال دخانیات، افزایش فعالیت‌های ورزشی و کاهش استرس ممکن است شما را در کنترل فشار خون بالا یاری دهد.
البته معمولاً برای کنترل فشار خون بالا لازم است دارو هم مصرف کنید. به این منظور اغلب از داروهای بازدارنده‌ٔ آنزیم تبدیل‌کننده‌ٔ آنژیوتانسین (ACE) و داروهای بلوک‌کننده‌‌ٔ گیرنده‌ٔ آنژیوتانسین ۲ (ARBs) استفاده می‌شود.
- درد. ممکن است بتوانید با مصرف داروهای بدون نسخه‌ٔ حاوی استامینوفین درد ناشی از بیماری کلیه پلی‌کیستیک را کنترل کنید. البته در بعضی از افراد درد شدیدتر و پایدارتر است. در موارد نادر، اگر کیست‌ها به اندازه‌ٔ کافی بزرگ باشند که درد و فشار ایجاد کنند، ممکن است پزشک برای خارج کردن آن‌ها عمل جراحی را تجویز نماید.
- عفونت‌های مثانه یا کلیه. در این شرایط، برای جلوگیری از آسیب کلیوی باید فوری عفونت را با آنتی‌بیوتیک معالجه کرد.
- وجود خون در ادرار. پس از اینکه متوجه وجود خون در ادرار خود شدید، باید در اولین فرصت ممکن مقادیر زیادی مایعات، به‌خصوص آب، بنوشید تا ادرارتان رقیق شود. رقیق شدن ادرار ممکن است از تشکیل لخته‌های مسدودکننده در مجرای ادراری جلوگیری کند.
- نارسایی کلیه. اگر کلیه‌هایتان توانایی خود را برای حذف مواد زائد و مایعات اضافه از خون از دست بدهند، سرانجام به دیالیز یا پیوند کلیه نیاز پیدا خواهید کرد.
- آنوریسم. اگر دچار بیماری کلیه پلی‌کیستیک و دارای سابقه‌ٔ فامیلی پارگی آنوریسم‌های مغزی باشید، پزشک ممکن است توصیه کند که هر چند وقت یک‌بار تستی برای تشخیص آنوریسم مغزی بدهید.
اگر دچار آنوریسم شوید، بسته به اندازه‌ٔ آنوریسم می‌توان برای آن اقداماتی انجام داد؛ برای نمونه بستن آنوریسم با عمل جراحی به منظور کاهش خطر خونریزی یکی از این اقدامات است. همچنین برای آنوریسم‌های کوچک می‌توان از اقدامات غیرجراحی مانند: کنترل فشار و کلسترول خون بالا به همراه ترک دخانیات، بهره برد.
پزشکانی که به شما کمک می کنند
راضیه رحیمی
ممنونم، برنامه خوبی بود، مشکلی نبود. خدا خیرتان دهد
محمدرضا عربی
برنامه ویزيت آنلاین عالی بود، ممنونم
رقیه افشاری
بسیاری عالی بود، وقت ویزیت ساعت 8 بود، دکتر اخیاری ساعت 8:05 آنلاین شدند. تصمیم دارم برای مادرم هم از متخصص گوارش نوبت ویزیت آنلاین بگیرم.
حدیقه همت‌خانی
مشکلی نبود، مجددا پس از آزمایش دوباره از دکتر صفاری وفت می‌گیرم.
عباس عباس زاده
در طول سه روز گذشته که به صورت بستری در مجموعه بیمارستان محب و بخش CCU بستری بودم با دیدن نوع برخورد و اکرام بیماران تحت تاثیر واقع شدم. همیشه در ذهنم آرزوی این را داشتم در ایران خودمان اکرام ارباب رجوع و خاصه بیماران به نحو احسنت انجام پذیرد. ولی این آرزو را تا به امروز در هیچ مجموعه دیگری مثل این بیمارستان تجربه نکرده بودم.
قطعا راه دشواری تا رسیدن به اهداف عالیه شما و دیگر مدیران پیش رو دارید، اما یقینا این مجموعه پتانسیل بهتر شدن و الگو قرارگرفتن را دارد. به عنوان یک مراجعه کننده اولا : ممنون و سپاس، دوما : در این راه پیش رو و پرتلاش باشید، و سوما : نقاط قوت مدیریت خود را حفظ و نقاط ضعف را شناسائی فرمائید. پرسنل این بخش با تمام بیماران، چه پیر و جوان، با محبت و انگیزه خدمت برخورد داشتند.
آمادگی دارم به نوبه خود از تک تک این عزیزان تقدیر نمایم : سرکار خانم های پرستاران یوسفی . خردمند و …، بهیاران شهروز محمودی و …، خدمه زحمتکش و …. همه عزیزان. پزشکان محترم و حاذق که بنده از خانم دکتر ثابتی تکریم و خضوع دارم.
مهدی امین الرعایا
اینجانب مهدی امین الرعایا که در تاریخ 26/6/97 توسط استاد گرانقدر جناب آقای دکتر مرزبان و تیم فرهیخته و دانشمند همراه ایشان تحت عمل CABG قرار گرفته ام، بدینوسیله مراتب تشکر، قدردانی و امتنان خود را از زحمات بی شائبه و نیز فرشتگان مهربان و توانمندی که به عنوان پرستار در آن بیمارستان معظم مشغول ارائه خدمت خصوصا در بخش های ICU-OH1 و بخش آفتاب هستند، اعلام میدارم و آرزومند موفقیت های روز افزون شما در ادامه خدمت های بیشتر به جامعه دردمندان هستم.
البتع لازم به ذکر است مدیریت مهمانداری و همکاری کلیه پرسنل آن بیمارستان در حد قابل تقدیر میباشد.
