دیسپلازی فیبرو
دیسپلازی فیبرو (fibrous dysplasia) نوعی اختلال نادر استخوانی است که در آن بافت‌های اِسکارمانند (فیبرو) در محل استخوان طبیعی تشکیل می‌شوند. این بافت غیرعادی می‌تواند استخوان را ضعیف کند و سبب از ریخت افتادن و شکستگی آن شود.
در اغلب موارد، دیسپلازی فیبرو یک قسمت از یکی از استخوانهای بدن را درگیر می‌کند، اما گاهی اوقات این اختلال در قسمت‌های مختلف چند استخوان هم ایجاد می‌شود. درگیری یک استخوان واحد معمولاً در نوجوانان و جوانان رخ می‌دهد. افرادی که بیش از یک استخوان‌شان درگیر دیسپلازی فیبرو شده است، معمولاً کمتر از 10 سال دارند.
اگرچه دیسپلازی فیبرو یک اختلال ژنتیکی است ولی ژن جهش‌یافته‌ٔ عامل آن از والدین به فرزندان منتقل نمی‌شود. این اختلال درمانی ندارد، تنها می‌توان با انجام اقداماتی نظیر: عمل جراحی، درد بیمار را کاهش داد و استخوانهای او را ترمیم یا تثبیت کرد.
علائم
دیسپلازی فیبرو ممکن است علائم اندکی ایجاد کند یا اینکه علامتی نداشته باشد (به‌خصوص در موارد خفیف این اختلال). موارد شدیدتر دیسپلازی فیبرو ممکن است منجر به بروز علائم زیر شوند:
- استخوان‌درد (معمولاً دردی مبهم که خفیف یا متوسط است)
- تورم
- از ریخت افتادن استخوان
- شکستگی استخوان (به‌ویژه استخوان بازو یا پا)
- خمیدگی استخوانهای پا
دیسپلازی فیبرو می‌تواند هر کدام از استخوانهای بدن را درگیر کند ولی استخوانهای زیر بیشتر درگیر این اختلال می‌شوند:
- استخوان ران
- درشت‌نی
- استخوان بازو
- جمجمه
- دنده‌ها
- لگن
در موارد نادر، دیسپلازی فیبرو با ناهنجاری‌هایی مرتبط است که غدد هورمون‌ساز دستگاه درون‌ریز را درگیر می‌کنند. این ناهنجاری‌ها عبارت‌اند از:
- بلوغ بسیار زودرس
- تولید بیش‌ازحد هورمون
- ظهور لکه‌هایی به رنگ قهوه‌ای روشن روی پوست
افزایش درد استخوان ممکن است به تغییرات طبیعی دوران قاعدگی یا بارداری مربوط شود.
زمان مراجعه به پزشک
اگر هر کدام از علائم زیر را در خود یا فرزندتان مشاهده کردید، به پزشک مراجعه کنید:
- استخوان‌دردی که بر اثر انجام فعالیت‌های فشارآورنده به استخوان تشدید شود یا با استراحت برطرف نگردد
- استخوان‌دردی که خواب را از شما بگیرد
- لنگیدن یا بروز دشواری در راه رفتن
- تورم بدون دلیل مشخص
- وقوع تغییراتی در شکل استخوان
- متفاوت بودن طول اندام‌های دست یا پا
علل
دیسپلازی فیبرو بر اثر وقوع یک جهش ژنی در سلول‌های استخوان‌ساز ایجاد می‌شود. این جهش منجر به تولید بافت استخوانی نابالغ و غیرعادی می‌شود. غالباً بافت استخوانی غیرعادی تنها یک قسمت از یک استخوان واحد را درگیر می‌کند؛ در بعضی موارد استخوانهای متعددی درگیر این بافت غیرعادی می‌شوند و همچنین ممکن است که این بافت قسمت‌های مختلفی از استخوان را درگیر نماید.
رشد بافت استخوانی غیرعادی معمولاً در بخشی از دوران بلوغ متوقف می‌شود. البته این بافت ممکن است بعدها، در دوران بارداری فرد، دوباره رشد کند.
جهش ژنی ایجادکننده‌ٔ دیسپلازی فیبرو پس از لقاح و در طی مراحل اولیه‌ٔ تکامل جنینی رخ می‌دهد، پس فرد بیمار ژن جهش‌یافته را از والدین خود به ارث نمی‌برد و شما نمی‌توانید آن را به فرزندان خود منتقل کنید.
عوارض ثانویه
موارد شدید دیسپلازی فیبرو ممکن است عوارض زیر را به دنبال داشته باشند:
- از ریخت افتادن یا شکستگی استخوان. ناحیه‌ٔ ضعیف‌شده‌ٔ استخوان ممکن است منجر به خمیدگی آن شود. همچنین احتمال شکستگی استخوانهای ضعیف‌شده بالا می‌رود.
- از دست دادن بینایی و شنوایی. اعصاب چشم و گوش ممکن است توسط استخوان مبتلا به دیسپلازی فیبرو احاطه شوند. از ریخت افتادن شدید استخوانهای ناحیه‌ٔ صورت می‌تواند موجب از دست دادن بینایی و شنوایی شود؛ هر چند چنین عارضه‌ای به‌ندرت اتفاق می‌افتد.
- آرتریت. از ریخت افتادن استخوانهای پا یا لگن ممکن است منجر به ایجاد آرتریت در آن‌ها شود.
- سرطان. در موارد نادر، استخوان مبتلا به دیسپلازی فیبرو سرطانی می‌شود. این عارضه‌ٔ نادر معمولاً تنها در افرادی رخ می‌دهد که پیش‌تر سابقه‌ٔ پرتودرمانی داشته‌اند.
تشخیص
روش اصلی تشخیص دیسپلازی فیبرو استفاده از رادیوگرافی است. در تصاویر رادیوگرافی، بخش‌های سالم استخوان به‌صورت سفید و یکپارچه به نطر می‌رسند اما ظاهر بخش‌هایی که دچار دیسپلازی فیبرو شده‌اند، با آن‌ها اندکی تفاوت دارد و آن را اصطلاحاً با عبارت “ground glass” توصیف می‌کنند. گاهی افراد برای تشخیص اختلالات دیگری رادیوگرافی می‌شوند ولی به‌طور تصادفی مشخص می‌شود که دچار دیسپلازی فیبرو هم هستند، درحالی‌که علائم آن را بروز نداده‌اند.
رادیوگرافی همچنین می‌تواند به پزشکتان در تعیین میزان ابتلای استخوان به دیسپلازی فیبرو و مشاهده‌ٔ از ریخت افتادگی آن کمک کند.
از روش‌های زیر هم می‌توان به‌منظور تأیید تشخیص یا رد کردن احتمال وجود سایر اختلالات استفاده کرد:
- عکس‌برداری. توموگرافی رایانه‌ای (CT اسکن) و تصویرسازی تشدید مغناطیسی (MRI) می‌توانند تصاویری مقطعی یا سه‌بعدی از استخوان‌ها ایجاد کنند. این روش‌های عکس‌برداری به پزشک کمک می‌کنند که به درک بهتری از وضعیت استخوان یا شکستگی مرتبط با دیسپلازی فیبرو برسد.
- اسکن استخوان. اسکن استخوان نوعی عکس‌برداری هسته‌ای است. در این روش، مقدار اندکی از یک ماده‌ٔ رادیواکتیو را وارد جریان خون می‌کنند؛ این ماده توسط بخش‌های آسیب‌دیده‌ٔ استخوان جذب می‌شود. با اسکن کردن بدن توسط یک دوربین مخصوص، پزشک می‌تواند بافت‌های غیرعادی استخوانی متعددی را مشاهده کند.
- بیوپسی. در این روش، از یک سوزن توخالی استفاده می‌کنند تا از بخش کوچکی از استخوان مبتلا نمونه‌برداری کنند؛ سپس نمونه را برای بررسی‌های میکروسکوپی به آزمایشگاه می‌فرستند. با مشاهده‌ٔ ساختار و آرایش سلول‌ها در زیر میکروسکوپ، می‌توان تشخیص دیسپلازی فیبرو را تأیید کرد.
درمان
اگر دچار نوع خفیف دیسپلازی فیبرو باشید یا اختلال شما هیچ‌گونه علامتی ایجاد نکند، احتمال از ریخت افتادن و شکستگی استخوان شما پایین است. پزشک احتمالاً هر چند وقت یک‌بار برایتان رادیوگرافی تجویز خواهد کرد تا وضعیت شما را تحت نظر داشته باشد.
داروها
داروهای ضدپوکی استخوان که به بیس‌فسفونات معروف‌اند، سطح فعالیت سلول‌های تخریب‌کننده‌ٔ بافت‌های استخوانی را کاهش می‌دهند و از این طریق مانع از دست رفتن بافت‌های مذکور می‌شوند. بعضی از پژوهش‌ها حاکی از آن‌اند که بیس‌فسفونات‌ها ممکن است استخوانهای درگیر دیسپلازی فیبرو را تقویت نمایند و استخوان‌درد را کاهش دهند.
عمل جراحی
پزشک ممکن است با اهداف زیر شما را جراحی کند:
- بازگردان شکل استخوان به حالت طبیعی
- یکسان‌سازی طول اندام‌های دست و پا
- ترمیم شکستگی‌هایی که با گچ گرفتن بهبود نمی‌یابند
- پیشگیری از وقوع شکستگی
- کاهش فشار وارده بر اعصاب، به‌خصوص اگر دیسپلازی فیبرو استخوانهای صورت یا جمجمه را درگیر کرده باشد
در عمل جراحی ممکن است بافت استخوانی غیرعادی را خارج کنند و بافت استخوانی دیگری را جایگزین آن نمایند (پیوند استخوان)؛ این بافت جایگزین را می‌توان از سایر بخش‌های بدن فرد یا از بدن یک فرد اهداکننده به‌دست آورد یا اینکه آن را به‌صورت مصنوعی ساخت.
جراح همچنین ممکن است پیچ، میله یا پلاک‌هایی فلزی در استخوان شما کار بگذارد؛ این کار به‌منظور پیشگیری از وقوع شکستگی و تثبیت استخوان یا بافت استخوانی پیوندی انجام می‌گیرد.
پزشکانی که به شما کمک می کنند
راضیه رحیمی
ممنونم، برنامه خوبی بود، مشکلی نبود. خدا خیرتان دهد
محمدرضا عربی
برنامه ویزيت آنلاین عالی بود، ممنونم
رقیه افشاری
بسیاری عالی بود، وقت ویزیت ساعت 8 بود، دکتر اخیاری ساعت 8:05 آنلاین شدند. تصمیم دارم برای مادرم هم از متخصص گوارش نوبت ویزیت آنلاین بگیرم.
حدیقه همت‌خانی
مشکلی نبود، مجددا پس از آزمایش دوباره از دکتر صفاری وفت می‌گیرم.
عباس عباس زاده
در طول سه روز گذشته که به صورت بستری در مجموعه بیمارستان محب و بخش CCU بستری بودم با دیدن نوع برخورد و اکرام بیماران تحت تاثیر واقع شدم. همیشه در ذهنم آرزوی این را داشتم در ایران خودمان اکرام ارباب رجوع و خاصه بیماران به نحو احسنت انجام پذیرد. ولی این آرزو را تا به امروز در هیچ مجموعه دیگری مثل این بیمارستان تجربه نکرده بودم.
قطعا راه دشواری تا رسیدن به اهداف عالیه شما و دیگر مدیران پیش رو دارید، اما یقینا این مجموعه پتانسیل بهتر شدن و الگو قرارگرفتن را دارد. به عنوان یک مراجعه کننده اولا : ممنون و سپاس، دوما : در این راه پیش رو و پرتلاش باشید، و سوما : نقاط قوت مدیریت خود را حفظ و نقاط ضعف را شناسائی فرمائید. پرسنل این بخش با تمام بیماران، چه پیر و جوان، با محبت و انگیزه خدمت برخورد داشتند.
آمادگی دارم به نوبه خود از تک تک این عزیزان تقدیر نمایم : سرکار خانم های پرستاران یوسفی . خردمند و …، بهیاران شهروز محمودی و …، خدمه زحمتکش و …. همه عزیزان. پزشکان محترم و حاذق که بنده از خانم دکتر ثابتی تکریم و خضوع دارم.
مهدی امین الرعایا
اینجانب مهدی امین الرعایا که در تاریخ 26/6/97 توسط استاد گرانقدر جناب آقای دکتر مرزبان و تیم فرهیخته و دانشمند همراه ایشان تحت عمل CABG قرار گرفته ام، بدینوسیله مراتب تشکر، قدردانی و امتنان خود را از زحمات بی شائبه و نیز فرشتگان مهربان و توانمندی که به عنوان پرستار در آن بیمارستان معظم مشغول ارائه خدمت خصوصا در بخش های ICU-OH1 و بخش آفتاب هستند، اعلام میدارم و آرزومند موفقیت های روز افزون شما در ادامه خدمت های بیشتر به جامعه دردمندان هستم.
البتع لازم به ذکر است مدیریت مهمانداری و همکاری کلیه پرسنل آن بیمارستان در حد قابل تقدیر میباشد.
